卵巢无性细胞瘤

一种生殖细胞恶性肿瘤

卵巢 无性细胞瘤(dysgerminoma)是卵巢常见的 配子 恶性肿瘤,肿瘤起源于有性分化前的原始生殖细胞,因此得名无性细胞瘤,在男性中则称为 精原细胞瘤 。多见于青春期及青年期女性,75%发生于10-30岁,恶性程度中等。病因及发病机制尚不清楚。

卵巢无性细胞瘤主要症状包括下腹包块、腹胀、慢性盆腔痛等,扭转或破裂时出现急腹痛。 在严重情况下,可影响生育功能,晚期可发生转移,甚至危及生命。

卵巢无性细胞瘤治疗方法包括手术治疗、化疗和放疗。 其对放疗和化疗敏感,预后较好。 通过积极治疗,卵巢无性细胞瘤患者的生存率可达92%至100%

分型

卵巢无性细胞瘤病理上分为单纯型和混合型两种。前者无内分泌表现,后者合并卵黄囊或 绒毛膜癌 成分,可出现血清甲胎蛋白或 HCG ( 尿促卵泡素 )升高,或者出现性早熟或男性化表现。肉眼观察,瘤体大小不一,呈圆形或卵圆形。有包膜,质地硬, 切面 质地致密,灰白色,均匀如鱼肉状。 显微镜 下观察,肿瘤 细胞 呈团状或索状排列,团索之间为纤维血管间隔,在间隔内常有散在或灶状淋巴样细胞浸润。

病因

卵巢无性细胞瘤的病因尚不明确,属于尚未分化以前的原始 配子 ,可能与 先天性卵巢发育不全 、Turner综合征、 睾丸 女性化、3X综合征等因素有关。

流行病学

发病指标

卵巢 无性细胞瘤发生率约占卵巢 生殖细胞 肿瘤的2%,占卵巢恶性肿瘤的5%。

疾病的分布

卵巢无性细胞瘤可发生于任何年龄,多见于青春期及青年期女性,75%发生于10—30岁,5岁以下及绝经期之后罕见。

病理

卵巢无性细胞瘤的瘤体通常为中等大小,实质性,单侧多见,触之如橡皮样切面分叶状,淡棕色。镜下肿瘤细胞呈圆形或多角形,核大胞质丰富,呈片状或条索状排列,由少量纤维组织分隔。

临床表现

卵巢无性细胞瘤的症状与其它实性 卵巢肿瘤 类似。包括下腹包块、腹胀、慢性盆腔痛等,扭转或破裂时出现急腹痛。年满18周岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮,或第二性征发育差合并 卵巢 包块,极少数合成 尿促卵泡素 的无性细胞瘤可引起月经紊乱、不规则 阴道 出血,临床症状类似异位妊娠。

检查诊断

初步诊断

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实验室检查

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影像学检查

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病理检查

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其他检查

腹腔镜检查:直接观察肿块和腹腔情况,进行多点活检,并抽取腹腔积液进行细胞学检查。

鉴别诊断

卵巢 无性细胞瘤需与盆腔非卵巢源性恶性肿瘤、卵巢上皮源性恶性肿瘤和其他 配子 肿瘤鉴别。

囊腺癌是卵巢最常见的恶性肿瘤,属上皮源性肿瘤,没有包膜,多呈囊实混合性肿块。卵巢转移癌多有 乳腺癌 或消化道癌等原发灶史,大多双侧发生。生殖细胞肿瘤中 内胚窦瘤 也多呈囊实性。包膜常破裂并腹膜播散种植,血清甲胎蛋白升高是其特点。良性 畸胎瘤 恶变和未成熟畸胎瘤以含脂肪和钙化为特征,其中畸胎瘤恶变发病年龄较大、多为绝经期妇女。与非 卵巢 源性恶性肿瘤鉴别时应借助多方位全面观察病灶与 子宫 及附件的关系来推测肿瘤的来源。

治疗

卵巢无性细胞瘤原则以手术为主,辅以化疗或放疗。

手术治疗

(1)肿瘤局限于一例 卵巢 ,包膜完整、无粘连、无破裂。

(2)肿瘤直径小于10cm。

(3)纯无性细胞瘤。

(4)无腹水,腹腔冲洗液未找到恶性 细胞 。

(5)无卵巢外肿瘤证据。

(6)无淋巴结转移,对侧卵巢剖视正常。

(7)无 先天性卵巢发育不全 。

(8)要求保留生育功能,且有随访条件者。

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化学治疗

卵巢无性细胞瘤对化疗十分敏感,根据肿瘤分期、类型和肿瘤标志物的水平,术后可采用3~6个疗程的联合化疗。常用联合化疗方案为 博来霉素 + 依托泊苷 +顺铂方案(BEP)、博来霉素+ 长春新碱 +顺铂方案(BVP)及长春新碱+放线菌素D+ 环磷酰胺 方案(VAC)。

放射治疗

放疗为手术和化疗的辅助治疗方法。卵巢无性细胞瘤对放射线高度敏感,且放疗可治愈。手术后加放疗,可使存活率达到100%。但由于卵巢无性细胞瘤患者多处于青春期及生育期,盆腔部的放疗将对生理及生育功能产生影响,因此已较少应用。但对已生育面肿瘤又为晚期,转移或复发瘤较多的患者,可在手术后辅以放疗。

预防

由于卵巢无性细胞瘤病因尚未明确,所以难以预防。如果能积极采取措施对高危人群严密监测随访,早期诊治可改善预后。对 卵巢 实性肿瘤或囊肿直径>5cm者,应及时手术切除。青春期及生育年龄妇女发现卵巢肿大,应及时明确诊断盆腔肿块诊断不清或治疗无效者、应及早行腹腔镜检查或剖腹探查早期诊治。

预后

单纯型卵巢无性细胞瘤的5年存活率可达90%;混合型(含 绒毛膜癌 、内胚实等成分)预后差。

参考资料

  1. 卵巢无性细胞瘤 中国医药信息查询平台 2024-12-09