胆管 癌（cholangiocarcinoma，CCA） 是起源于肝内外胆管的恶性肿瘤，分为肝内胆管癌和肝外胆管癌，肝外胆管癌又分为 肝门部胆管癌 和远端胆管癌 ，根据肿瘤生长的部位分为上段、中段、下段胆管癌 。胆管癌的病因尚不明确 ，可能与 胆道结石 、 原发性硬化性胆管炎 、先天性胆管囊性扩张症、胆管-空肠吻合术后、 肝吸虫 感染、慢性 伤寒 带菌者、溃疡性结肠炎等有关 。临床表现为腹痛不适、 黄疸 、 畏寒 、发热、乏力、食欲减退、恶心、上腹肿块等 。
根据肿瘤病理分类，胆管癌可分为 乳头 型、结节型、硬化型和弥漫型 。根据典型的胆管癌影像特点，可作出临床诊断，内镜下壶腹部 活检 有助于明确诊断 。治疗首选手术切除 ，能否根治性切除取决于病变范围、血管侵犯、有无远处转移等 。
胆管癌的发病率有逐年上升的趋势。中国临床资料显示肝外胆管癌的发病率已高于 胆囊癌 ，患者的年龄大多在50～70岁 ，男性与女性的比例约1.4:1 。胆管癌的发病率存在有一定的地区差异， 亚洲 地区的发病率要比欧美国家的发病率高 。 美国 肝门部胆管细胞癌的总体发病率是每年1/10万，其他一些区域，如 日本 的发病率更高 。美国肝门部胆管细胞癌的总体发病率是每年1/10万，其他一些区域，如日本的发病率更高 。
分型与分类
根据肿瘤来源分类
根据肿瘤生长的部位分类
上段胆管癌
又称 高位胆管癌 、肝门胆部管癌 ，指累及了 胆囊 开口及其近端的1/3肝外胆管，可以扩展至肝管汇合部、一侧或双侧肝管的恶性肿瘤，占肝外胆管癌的60%～70% ，美国癌症联合委员会的改良Bismuth-Corlett分期法将其分为四型 。
中段胆管癌
肿瘤位于胆囊管开口至 十二指肠 上缘，占10%～25% 。
下段胆管癌
肿瘤位于十二指肠上缘至十二指肠 乳头 ，占10%～20% 。
根据肿瘤病理分类
胆管癌可分为乳头型、结节型、硬化型和弥漫型 。
病因
胆管癌的病因尚不明确 ，可能与下列危险因素相关 。
流行病学
胆管癌发病率存在有一定的地区差异， 亚洲 地区的发病率要比欧美国家的发病率高 。 美国 肝门部胆管细胞癌的总体发病率是每年1/10万，其他一些区域，如 日本 的发病率更高 。
胆管癌的发病率有逐年上升的趋势 。中国临床资料显示肝外胆管癌的发病率已高于 胆囊癌 ，患者的年龄大多在50～70岁 ，男性发病率略高于女性 ，男性与女性的比例约1.4:1 。
病理生理学
大体分型
巨检时，胆管癌可分为 乳头 型、结节型、硬化型和弥漫型。
组织分型
98%以上为腺癌。高分化腺癌最常见，约占60%～70%，中分化腺癌占15%～20%， 低分化 及未分化腺癌少见 。镜检时，胆管癌大部分是分化良好的有黏液分泌的腺癌。 癌细胞 呈腺泡状、小腺腔、腺管状或条索状排列。癌细胞为柱形，核长卵型，浅或深染，异型性不大。同一腺腔中 细胞 异质性，核质比例升高， 核仁 明显，间质和周围神经浸润。腺腔周围的间质富于细胞，并呈同心圆排列，这些都是胆管癌的重要特征。其中，正常的腺上皮和那些核大、核仁明显的腺上皮存在于同一腺腔中最具有诊断价值。硬化型胆管癌伴有明显 纤维化 。部分胆管癌伴有神经内分泌分化 。
转移途径
直接侵犯和 淋巴 转移是胆管癌的主要转移方式，血行转移和种植转移少见。 胆管 癌常沿胆管周围组织、神经淋巴间隙、血管浸润扩展，并可侵犯肝实质。有时肿瘤可沿黏膜向近或远端 胆管 浸润延伸。胆管癌具有较高的淋巴结转移率 。
临床表现
肝内胆管癌
临床表现多不典型，可有 消化道 症状如腹痛、腹胀、 黄疸 、乏力、食欲减退及上腹部包块 。
肝外胆管癌
检查诊断
症状诊断
有腹痛、腹胀、黄疸、 畏寒 、发热、乏力、食欲减退、恶心、上腹肿块等症状 。
检查项目
实验室检查
血液检查
胆道梗阻 时， 血清 总 胆红素 、直接胆红素、 碱性磷酸酶 （ALP）和γ- 谷氨酰转肽酶 （γ-GT）均显著升高 。
胆道梗阻致 维生素k 吸收障碍，肝合成凝血因子受阻， 凝血酶原时间 延长 。
随着疾病进展，清蛋白、 血红蛋白 和 乳酸脱氢酶 水平可随之下降 。
血清肿瘤标志物
胆管癌无特异性肿瘤标志物 ，CA19-9可能升高，CEA 、甲胎蛋白（AFP）可能正常 。
影像学检查
影像学检查是诊断胆管癌的主要方法 。
超声检查
CT检查
不同部位的胆管癌在CT上的表现各不相同，肝内胆管癌可见边缘不规则肿块，可伴有肝叶萎缩及局部肝内 胆管扩张 ；肝外 胆管 癌在肝门或壶腹周围可见肿块，伴有肝外胆管壁增厚及近端 胆管扩张 。
增强CT能显示梗阻近端的胆管扩张、肝内转移病灶和区域 淋巴结肿大 ，还能显示胆管壁增厚或胆管腔内肿瘤 。
磁共振（MRI）检查
能显示 胆道梗阻 的部位、病变性质等 。磁共振（MRI）对胆管癌的术前分期、可切除性评估、手术方式的选择及评估预后等具有较高价值 。
磁共振胆道成像（MRCP）检查
可较好地显示胆道分支 ，对 胆管 受累范围和程度可作出精确判断，且具有无创伤、无需注射造影剂、不受胆管分隔的影响等优点，目前已经广泛在临床上应用 。
经皮肝穿刺造影（PTC）及内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）
从不同途径向 胆管 内注入造影剂使胆管显影，有共同影像特征：负性充盈缺损；恶性截断征；间接征象：近端胆管不同程度的扩张，可呈“软藤征”或“ 垂柳 征”改变 。
ERCP对下段胆管癌诊断帮助较大，可同时放置内架引流减轻 黄疸 ，用于术前准备 。
十二指肠镜
可直视壶腹部的远端胆管癌，且可取 活检 。
核素扫描检查
胆道系统最常用的 示踪剂 是 99m Tc标记的二乙 基亚 氨二 醋酸 ，突出优点是在肝功能损伤、 血清 胆红素 浓度升高时也可应用 。
鉴别诊断
肝癌
胰腺癌
治疗
胆管癌以手术治疗为主。能否根治性切除取决于病变范围、血管侵犯、有无远处转移等。综合治疗能明显提高患者的生存时间和生活质量 。
手术治疗
胆管癌切除手术
胆管癌 化学 治疗和 放射治疗 效果不肯定，原则上应作切除，不同部位的胆管癌手术方法有所不同 。
1.上段胆管癌（ 肝门部胆管癌 ）：手术治疗是唯一可能治愈 肝门部胆管癌 的方法，目的是切除肿瘤和恢复胆道通畅 。
2.中段 胆管 癌：切除肿瘤及距肿瘤边缘0.5cm以上的胆管，肝 十二指肠 韧带“脉络化"，肝总管-空肠Roux-en-Y吻合术 。
3.下段胆管癌：由于下段胆管癌患者的 黄疸 出现较早，手术时可将胆管周围的组织、 淋巴 引流连同胰头部、十二指肠一并切除，手术方法一般采用胰十二指肠切除术和胆囊切除 。出现 十二指肠梗阻 时，可行胃空肠吻合术；或经 胃镜 植入金属支架解除梗阻 。
扩大切除术
姑息性手术
适应于不能切除的胆管癌 。
辅助治疗
预防
远离 化工原料 ，因为 亚硝胺 、 二噁英 、 石棉 和 多氯联苯 等化工原料和胆管癌的发生有关 。
积极治疗可能导致该病的疾病，如 慢性乙型肝炎 和 丙型肝炎 及 肝硬化 。
胰 胆管 合流异常的患者存在先天性的解剖变异， 胰管 和胆管的汇合处位于 十二指肠 壁外，其 胆管扩张 是胆管细胞癌的高危因素，建议行 胆囊 和胆总管的预防性切除 。
预后
生存率
胆管癌的疗效很差，文献报道总的5年生存率仍不足5% 。
复发率及死亡率
胆管癌预后差的原因是由于大部分胆管癌患者出现临床症状时已经处于肿瘤进展期，根治性切除率低、术后复发率高，术后5年复发率大于60%；75%的患者在明确诊断后1年内死亡。行姑息性引流术的大多数患者在术后1年内死亡 。
平均生存期
不论采用何种内支撑法解除 胆道梗阻 ，平均生存期为7个月左右 。
历史
日本肝癌研究组在1994年就提出将肝内胆管癌分成三种类型：肿块型、胆管周围浸润型、胆管内生长型。这三种类型的肝内胆管癌在肿瘤 生物学 行为上有各自的特点 。
托基（Tocchi）于2001年报道在1967～1997年对1003胆道内引流术后的患者平均129.6月随访，总的胆管癌发生率5.5%（55人），明显高于一般人群 。