黄疸[dǎn]（英文名：jaundice）是因为 血清 中的胆红素升高导致的皮肤、黏膜、巩膜发生黄染的症状和体征 。黄疸不是一种疾病，而是许多疾病的共同特征。血清的 胆红素 的正常值为1.7~17.1μmol/L，胆红素在17.1~34.2μmol/L时临床上不易察觉，被称为隐性黄疸（concealed jaundice），超过34.2μmol/L时临床即可被发现，被称为显性黄疸（clinical jaundice）。
海洋性贫血、新生儿 溶血性贫血 、 病毒性肝炎 、 寄生虫病 等多种疾病均可引起黄疸，根据病因不同，黄疸临床可分为 溶血性黄疸 、 肝细胞 性黄疸、 胆汁淤积性黄疸 以及先天性非溶血性黄疸。 新生儿黄疸是新生儿期最常见的临床问题，超过80%的正常新生儿在出生后早期可有皮肤黄染的表现。 不同类型的黄疸在病因、发病机制、临床表现有所不同，可通过血常规、生化、凝血功能、B超确诊并选择适宜的检查明确病情，选择相应的注射白蛋白、激素，抗病毒药物、手术等治疗方法。部分重度黄疸的患者可能需要进行血液净化治疗。
定义
黄疸是指 血清 中 胆红素 升高致使巩膜、黏膜、皮肤发黄的症状和体征，其发生的主要原因是胆红素的代谢障碍引起的血清内胆红素浓度升高 。
血清总 胆红素 浓度正常范围为1.7～17.1μmol/L，以非结合胆红素（unconjugated bilirubin，UCB）为主。若血清总胆红素17.1~34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸称隐性黄疸或亚临床黄疸；若血清总 胆红素 >34.2umol/L，临床上即可发现黄疸，又称显性黄疸 。
分类
1.按病因学分类
2.按 胆红素 性质分类
病因
黄疸可根据 病理生理学 分为溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性3种类型与少见的先天性非溶血性黄疸，也是临床最常用的分类方法，不同类型的黄疸病因简介如下 。
溶血性黄疸
肝细胞性黄疸
病毒性 肝炎 、中毒性肝炎、 肝硬化 、 肝癌 、 钩端螺旋体病 、败血症、 伤寒 等。
胆汁淤积性黄疸
先天性非溶血性黄疸
Gilbert综合征、Crigler-Najiar综合征、 rotor综合征 、Dubin-Johnson综合征 。
胆红素的正常代谢
胆红素的代谢异常是黄疸的发病机制，因而有必要先了解胆红素的正常代谢。胆红素正常代谢代谢过程可分为非结合胆红素的来源与形成、运输， 肝细胞 对非结合胆红素的摄取、结合及排泄，胆红素的肠肝循环及排泄四个过程 。
胆红素的来源与形成
正常人每天可生成 胆红素 250～360mg，其中80~85%由正常 血液循环 中衰老的红细胞降解、转化、还原而成，另外15%～20%的胆红素来源于其他途径，如 骨髓 幼稚红细胞的 血色素 和肝脏中含有 亚铁 血红素 的 蛋白质 ，被称为旁路性胆红素（bypass 胆红素 ） 。
胆红素的运输
上述形成的胆红素为游离胆红素或非结合胆红素，具有 脂溶性 ，能透过 细胞 膜，对组织细胞特别是 脑细胞 有毒性作用，但不溶于水，不能从肾小球滤出，所以不会出现在尿中。非结合 胆红素 可与 血浆 白蛋白结合，经血液循运输至肝脏 。
肝脏对胆红素的摄取、结合、排泄
到达肝脏的非结合胆红素可被 肝细胞 摄取，进入肝细胞后，与胞浆 载体蛋白 Y和Z结合，并被运送到肝细胞光面 内质网 的微粒体内。在 葡萄糖醛酸 转移酶 的作用下，与葡萄糖醛酸结合，形成结合 胆红素 。结合胆红素为水溶性，可通过肾小球，增多时可从肾小球滤过，从尿中排出。结合 胆红素 可经由肝细胞的毛细 胆管 排出，并随胆汁进入胆道，最后排入肠道。
胆红素的肠肝循环及排泄
结合胆红素进入肠道后，在肠道细菌酶的作用下，分解还原为尿胆原。大部分尿胆原从粪便排出，称为粪胆原。小部分（10%～20%）尿胆原经肠道重吸收，通过门静脉回到肝脏，其中大部分会再转变为结合 胆红素 ，又随胆汁经胆道排入肠内，这一过程称为“胆红素的肠肝循环”。从肠道重吸收的小部分尿胆原进入体循环，经肾脏排出体外。尿胆原被空气氧化后生成尿胆素，成为尿液主要色素 。
发病机制
胆红素 的代谢异常是黄疸的发病机制，依据胆红素的正常代谢，不同病因类型黄疸的胆红素异常代谢具有不同的特点 。
溶血性黄疸
红细胞破坏增多，非结合胆红素形成增多，如果超出了 肝细胞 的摄取、结合和排泄的能力，最终会导致血液中的非结合胆红素 留，超出正常水平。此时 血清 结合 胆红素 也可能有轻度增加，但其占比与正常血清结果相似。总胆红素的浓度通常低于85.5μmol/L。非结合胆红素增多，结合胆红素的形成会代偿性增多，排泄到肠道的结合胆红素也相应增多，从而尿胆原的形成增多 。
肝细胞性黄疸
肝脏具有很强的代偿能力，轻度损害时可不出现黄疸，当肝细胞广泛损害时，则可发生黄疸。 。
受损的 肝细胞 对 胆红素 的摄取、结合及排泄能力下降，血中非结合胆红素潴留，超过正常水平。未受损的肝细胞仍能将非结合 胆红素 转变为结合胆红素，结合胆红素部分可从损伤的肝细胞 反流 入血中，部分由于肝内小 胆管 阻塞而反流入血中，故血中结合胆红素也增多，剩下的部分仍经胆道排入肠道。 。
从肠道重吸收的尿胆原因为肝脏损害而被转变为结合 胆红素 的部分减少，大部分经损伤的肝脏进入体循环并从尿中排出，故尿中尿胆原常增多；但肝内胆汁淤积较明显时，进入肠道的 胆红素 少，形成的尿胆原少，尿中尿胆原也可不增多，甚至减少。
胆汁淤积性黄疸
肝内外梗阻造成梗阻以上的胆管压力增高， 胆管扩张 ，最终肝内小胆管及毛细胆管破裂，胆红素随胆汁流入血液，故血中结合胆红素增多，而非结合胆红素一般不升高。除此之外，肝内胆汁淤积是由于胆汁排泄障碍，毛细 胆管 的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆管内胆盐沉淀与胆栓形成。血中结合 胆红素 增多，故尿胆红素阳性。由于胆红素肠肝循环部分或完全被阻断，故尿胆原减少，甚至消失 。
先天性非溶血性黄疸
主要与 肝细胞 对 胆红素 的摄取、结合和排泄有缺陷有关，临床上较少见，，包括以下四种类型：
临床表现
溶血性黄疸
皮肤粘膜多呈浅柠檬色，不伴 瘙痒症 。急性 溶血性贫血 时可见发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛等症状，并有不同程度的贫血和 血色素 尿（尿呈 酱油 色或 茶色 ），严重者可出现 急性肾衰竭 ；慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。
肝细胞性黄疸
皮肤、黏膜呈浅黄至深黄色，可能伴有轻度皮肤瘙痒，其他为肝脏原发病的表现，如乏力、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹腔积液、 昏迷 等等表现。
胆汁淤积性黄疸
皮肤粘膜多呈暗黄色，胆道完全阻塞者颜色呈深黄色，甚至呈黄绿、绿褐色，并伴有 瘙痒症 及心动过缓，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。
先天性非溶血性黄疸
黄疸症状较轻，一般呈 波动性 。
伴随症状
诊断
诊断要点
检查要点
排除食物或药物所致的黄染
过多食用胡萝卜、 南瓜 、 柑橘 等食物，或服阿的平、 呋喃 [fū nán]类等药物，均引起皮肤黄染。但食物所致的黄染，主要发生在 手掌 或足底皮肤，一般不表现为巩膜和口腔黏膜黄染；药物所致的黄染可见巩膜黄染，但以角膜缘周围最明显，离角膜缘越远黄染越浅。
体格检查
观察患者的巩膜、黏膜和皮肤黄疸的严重程度及分布，贫血面容等贫血的体征、有无 蜘蛛痣 、腹壁静脉曲张等表现。重点对腹部进行检查，注意肝脏、脾脏质地有无异常，是否存在肿大、压痛、结节等， 胆囊 有无肿大、压痛及墨菲征阳性表现，注意有无移动性浊音。
实验室及其他检查
（1）血常规：明确患者是否存在溶血性疾病、红细胞生成异常等血液系统疾病。
（2）生化检查：鉴别 胆红素 升高以非结合型为主还是以结合型为主，是否同时合并 肝细胞 损伤。 肝细胞性黄疸应注意肝功能、甲胎蛋白等； 胆汁淤积性黄疸 应注意 血清 碱性磷酸酶 、γ-谷氨 转移酶 有无升高。
（3）凝血功能检查：通过给予 维生素k 是否能够纠正INR升高，判断是否存在 梗阻性黄疸 或中至重度肝细胞疾病伴合成功能受损等情况。
（3）血涂片、Coombs试验、 血浆 游离 血色素 检查：检查血液中是否存在破损红细胞，用于溶血性疾病的诊断。
影像学检查
（1）腹部超声：评估肝胆形态、胆道是否存在占位及脾脏和 胰腺 的情况。
（2）腹部平片：了解是否存在 胆管结石 、胰腺钙化等病变。
（3）胆道造影：了解是否存在胆道结石、狭窄、肿瘤等异常情况，判断是否存在 胆囊 收缩功能异常或 胆管扩张 。
（4）逆行胰胆管造影（ERCP）：观察护肤去及乳头部是否存在病变，明确 胆管梗阻 的具体部位，了解胰腺有无病变。
（5）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）：明确诊断肝外 胆汁淤积性黄疸 与肝内胆汁淤积性黄疸，了解胆管内病变（包括阻塞）的部位、程度及范围。
（6）腹部CT：了解是否存在腹部病变，有助于发现肝外梗阻。
（7）磁共振胰 胆管 成像（MRCP）：对于引起胆管扩张的胆管结石、肿瘤、胰腺肿瘤的诊断十分重要，同时可明确胆管系统的形态结构及梗阻性黄疸的胆道扩张情况。尤其适合超声或CT有阳性发现但不能明确诊断的患者。
（8）肝穿刺 活检 ：明确诊断黄疸及是够存在浸润性病变或肿瘤。
诊断指标
鉴别诊断
溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸三种黄疸鉴别
按照病因学分类是临床最实用的分类方法，三种黄疸鉴别要点如下表。
生理性黄疸与病理性黄疸
病理性黄疸，也称真性黄疸，生理性黄疸，也称假性黄疸；临床上需要治疗的是真性黄疸，即病理性黄疸，生理性黄痘始终是排除性诊断。
新生儿黄疸是新生儿期最常见的临床问题，超过80%的正常新生儿在出生后早期可有皮肤黄染的表现。通常认为，一般情况良好，足月儿最晚不超过2周、 早产 最晚不超过3~4周可消退，每日血清胆红素升高＜85μmol/L或尚未达到相应胎龄及相应危险因素下的光疗干预标准者属于生理性黄疸。病理性黄疸是 血清 胆红素 水平异常增高或胆红素增高性质的改变，出现以下情况时应考虑病理性黄疸：生后24小时内出现黄疸；血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准，或超过小时胆红素风险曲线的第95 百分位数 ，或胆红素每日上升超过85μmol/L或每小时＞0.5mg/dl；黄疸持续时间长，足月儿＞2周， 早产 ＞4周；黄疸退而复现；血清结合 胆红素 ＞34μ mol /。
成人真假黄疸鉴别如下表。
就诊科室
该症状多与 消化内科 疾病有关，一般就诊于消化内科，肝胆外科或肝病科。若确定感染 肝炎病毒 应前往传染病科就诊。 患者病情严重紧急时亦可于急诊就诊。
若新生儿出现黄疸应在新生儿科就诊。
治疗
急症治疗
心电监护、建立静脉通路、采集血液化验、腹部影像学 胆道梗阻 。
一般治疗
1）补充足够的热量及 维生素 、 必需氨基酸 及 脂肪酸 。
2）无论何种原因所致黄疸，患者均需休息。向病人解释有关黄疸的知识及注意事项，鼓励病人树立信心，度过黄疸期。
对因治疗
预后
黄疸为不同疾病的共同症状及体征，不同疾病预后完全不同。
对于 溶血性贫血 患者来说，遗传性溶血性贫血经过治疗大多可得到有效控制；获得性溶血性贫血经去除病因后可治愈或长期控制；药物性及酒精性肝病，在去除病因及治疗后一般可治愈；慢性病毒性肝炎通过抗病毒治疗，可延缓或阻止疾病进展； 自身免疫性肝炎 得到有效治疗后，可长期保持良好的生活质量，10年生存率在90%以上；若肝脏疾病进展至 肝硬化 阶段，则生存率随着疾病进展逐年下降。遗传性疾病所致黄疸，虽无法治愈，但多为良性疾病，无需治疗。
流行病学
黄疸一般不具有传染性，新生儿黄疸是新生儿期最常见的临床问题，超过80%的正常新生儿在出生后早期可有皮肤黄染的表现。
历史
《 黄帝内经 》（《素问·平人气象论》）明确了黄疸主症：溺黄赤、安卧者，黄疸。以食如饥者胃疸……目黄者，曰黄疸” 。
《 伤寒论 》中把黄疸将作简称作“发黄”，对发黄出现的症状描述则为身黄、目黄、面黄、 小便不利 或难、腹微满、不能食而胁下满痛。且对小便不利尤其重视，如“小便不利者，必发黄” ；“若小便自利者，不能发黄” 。
光疗作为预防重度高 胆红素 血症和 胆红素 脑病有效且安全的方法，应用于新生儿黄疸治疗已有长期的历史。1956年 英国 护士Ward观察到放置在阳光下患黄疸的 早产儿 ，被照射区域的皮肤比被尿布遮挡的皮肤要白得多，从而引起了光照对新生儿黄疸的治疗作用的关注 。1957年Richard等人首次提出了 血清 胆红素光敏感性，开启了新生儿黄疸光生物学领域的研宄 。1958年学者Cremer首次将光疗应用于新生儿黄疸的治疗 。至此之后，光疗逐渐被广泛应用于新生儿重度高 胆红素 血症和胆红素脑病的预防和治疗中 。