动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）是常见的先天性心脏病之一。动脉导管连接肺动脉总干与降 主动脉 ，是胎儿期 血液循环 的主要渠道。出生后一般在数个月内因失用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。动脉导管未闭发病率占先天性心脏病的12%-15%，女性约为男性两倍， 且该病在每2500~5000例存活新生儿中即可发生1例。 根据未闭动脉导管的大小、形态等不同，分为管型、漏斗型和窗型。
该病临床表现随病变严重程度而不同。轻型者无症状，重者有乏力、劳累后 心悸病 、气喘、 胸闷 、咳嗽、咯血等。 突出的体征为 胸骨 左缘第2肋间及左锁骨下方可闻及响亮的连续性机械样杂音，常伴有震颤，传导范围广泛，肺动脉瓣第2音亢进但常被响亮的杂音所掩盖。辅助检查有 心电图 、X线检查等。 根据典型的杂音、X线、心电图和超声心电图改变，一般可作出诊断。
外科手术是动脉导管未闭的传统治疗方法， PDA介入封堵术因其创伤小、疗效好、恢复快，已逐渐成为治疗PDA的首选方案。 针对 美国注射剂协会 的特殊药物为 环氧 合酶（COX）抑制剂，如 布洛芬 、 消炎痛 和 对乙酰氨基酚 等。 该病预后情况视分流量大小而定， 妊娠期 防止患 风疹 对预防该病有重要意义。 动脉导管未闭由Galen首先描述，并于1628年由Harry首次证实了其在胎儿 血液循环 中的作用。 1938年8月26日，Gross医生成功进行了PDA结扎术，实现了全世界首例被治愈的 先天性心脏病 。
临床分类
未闭的动脉导管的大小、长短和形态不一，一般分为三型：
病因
该病被认为是多因素疾病，主要是遗传因素和 子宫 内环境因素相互作用的结果。
遗传因素
患先天性心脏病的母亲和父亲其子女的患病率分别为3%~16%和1%～3%，远高于常规人群。有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异。先天性心脏病中5%伴有 染色体 异常，3%伴有单 基因突变 。许多遗传性疾病伴有先天性心脏病，如21、18和13三体综合征、5染色体短臂缺失和性染色体异常、单基因突变中常染色体显性和隐性遗传病及X连锁遗传病都有很高的先天性心脏病患病率。
子宫内环境因素
流行病学
动脉导管未闭为小儿 先天性心脏病 常见类型之一，其发病率占先天性心脏病的12%-15%，女性约两倍于男性，约10%的病例并存其他心血管畸形， 发达国家 动脉导管未闭的发病率偏低，占先天性心脏病的5%-12%。每2500~5000例存活新生儿中即可发生1例。早产儿发病率明显增加，出生时体重<1kg者发病率可高达80% 。而在有呼吸窘迫综合征的早产儿中，动脉导管未闭的发病率高达20%， 上海市 曾报道占34.5%，居 先天性心脏病 首位；北京阜外医院统计占21%，居 先天性心脏病 的第2位。
病理生理
其病理发展为：在无并发症的动脉导管未闭， 主动脉 压力高，故不论在心脏收缩期或舒张期，血液的分流均由左向右，即由主动脉流向肺动脉，此时肺动脉接受 右心室 和主动脉两处的血液，肺循环血流量增加，肺血管遂扩大与肥厚，搏动增强。由于主动脉血液在收缩期及舒张期均流入肺动脉，因此周围动脉舒张压下降，脉压增宽。分流量的大小，取决于动脉导管口径的大小与主动脉和肺动脉间的压差。左向右分流时，肺动脉同时接受右心室和自主动脉分流来的血液，使左心室血量增多，加重左心室的容量负荷，左心室扩大、肥厚以致 左心衰竭 。长期肺动脉血流增加，引起肺小动脉反射性 肌肉痉挛 ，后期发生肺小动脉管壁增厚、硬化、管腔变细，阻力增加，形成 动脉性肺动脉高压 。 右心室 负荷增加，以后出现左、右心室合并肥大，以至于发生 心力衰竭 。当肺动脉压力高于 主动脉 时则出现右向左分流，由于动脉导管多开口于降主动脉左锁骨下动脉的远侧，躯体下半部动脉血氧含量降低，出现特征性的下肢明显发 ，称为差异性发绀。
临床表现
主要症状
随病变严重程度而不同。轻型者无症状，重者有乏力、劳累后 心悸病 、气喘、 胸闷 、咳嗽、咯血等。少数有发育不良。 动脉导管持续开放导致部分患儿出现明显的血流 动力学 障碍，即血流动力学显著（异常）的PDA（hae‐modynamically significant patent ductusarteriosus，hsPDA）。hsPDA患儿常出现喂养不耐受、心率增快、 呼吸困难 等症状，部分患儿需要 氧气 甚至机械通气支持治疗，并伴有肾脏、肠道和脑血流的明显改变，甚至导致患儿死亡。另有研究发现hsPDA亦与肺出血、肺顺应性下降、重度的慢性肺疾患、坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）、 低血压 、心功能异常、 自发性脑室内出血 等严重威胁 早产 生命及远期生存质量的疾病密切相关。
主要体征
并发症
部分伴随发生感染性动脉内膜炎，未经治疗的患者晚期可发生 心力衰竭 、肺动脉显著高压而有发绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。
检查诊断
诊断标准
根据典型的杂音、X线、心电图和超声心电图改变，一般可作出诊断。
辅助检查
鉴别诊断
先天性主肺动脉隔缺损
该病与较大的动脉导管未闭极为相似，同样可引起左向右分流，产生相同的临床表现。与动脉导管未闭的不同点为此病分流的部位较前者低，杂音最响的部位较动脉导管未闭者低1个肋间且较向右侧，但此点并非绝对可靠，较可靠的鉴别方法是应用二维超声心动图和多普勒超声技术，在大动脉短轴 切面 可显示两条半月瓣发育完好的大动脉之间有间隔缺损。
主动脉窦动脉瘤破裂入右心
由于先天性、 梅毒 或 感染性心内膜炎 的原因，产生主动脉窦部动脉瘤侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或 右心室 ，从而引起左向右分流。其临床表现酷似动脉导管未闭，同样有连续性机器样杂音。但该病有突然 胸痛 史，如突然 心悸病 、胸部不适、感觉左胸有声响等，随后发生 心力衰竭 ，杂音的位置较动脉导管未闭者为低，其舒张期的部分较响，都可作为鉴别的依据。
心室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂
该病可在 胸骨 左缘听到收缩期和舒张期来往性杂音，与动脉导管未闭的连续性杂音有些相似，但杂音的位置在胸骨左缘第3、4肋间，且杂音缺乏典型的连续性，超声心动图检查可较易予以区分。
其他足以引起类似动脉导管未闭杂音的疾病
治疗
外科手术是传统的治疗方法，结扎或切断未闭的动脉导管后修补，结扎后约有10%的患者可重新畅通。随着导管技术的发展，目前建议凡已确诊动脉导管未闭的患者，年龄≥6个月，体重≥8kg，均应早期采取介入封堵治疗，除非有禁忌证或合并需外科治疗的疾病。且前这种介入封堵技术能完全取代开胸手术。严重肺动脉高压出现右至左分流，不宜封堵或手术治疗。合并感染性动脉内膜炎者需先予以治疗，待体温正常4周后再行介入或外科治疗。 显著 动脉性肺动脉高压 出现右向左分流有发绀者，则只能内科对症处理。
外科手术治疗
手术适应证
早产儿 、婴幼儿反复发生 肺炎 、呼吸窘迫、 心力衰竭 、喂养困难或发育不良者，应及时手术。无明显症状者若伴有 肺充血 、心影增大，宜 择期手术 。
手术禁忌证
艾森曼格综合征 是手术禁忌。在某些复杂 先天性心脏病 中，动脉导管未闭是病人赖以生存的代偿通道，如 主动脉 弓离断、 完全性大动脉转位 、 肺动脉闭锁 等，在此情况下，不可单独结扎动脉导管，需同期进行心脏畸形矫治。
手术方法
药物治疗
针对 美国注射剂协会 的特殊药物为 环氧 合酶（COX）抑制剂，如 布洛芬 、 消炎痛 和 对乙酰氨基酚 等。 发生在 早产 婴儿的动脉导管未闭，可用影响前列腺素的药物吲 美辛，每次0.3mg/kg，或阿司匹林每6小时20mg/kg，共4次治疗，动脉导管可能在24~30小时内关闭。
预后
一般预后
视分流量大小而定。分流量小者预后好，许多无症状者的生存寿命如常人。但分流量大者可发生心力衰竭，有 动脉性肺动脉高压 而发生右向左分流者预后 均差 。个别患者肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血可迅速死亡，易发生 感染性心内膜炎 。
手术预后
PDA结扎术后患儿血流 动力学 状况有所改善，但术后死亡率仍接近10%~15%，影响这一情况的因素则完全与患儿自身情况有关，最主要影响因素为术前肺损伤的严重程度，其中 早产 和低出生体重儿死亡率最高。单纯因为手术程序本身造成死亡则是非常罕见的。最常见的住院死亡原因是与NEC相关的 败血症 ，慢性肺病和多系统或多器官衰竭在早产儿及低出生体重儿死因中也比较常见。
预防
预防该病与预防其他先心病相同。鉴于孕妇在 妊娠 初期患 风疹 者，其婴儿患该病者较多，故 妊娠期 防止患风疹对预防该病有重要意义。该病易发生感染性动脉内膜炎，对未施行手术治疗者要注意预防此并发症。
历史
动脉导管未闭由Galen首先描述，并于1628年由Harry首次证实了其在胎儿 血液循环 中的作用。 在20世纪30年代，动脉导管未闭这类很常见的先天性心脏畸形依然是一种无法治疗的疾病，Munro，Cutler，Strieder，O’Shaughnessy等著名医生都在治疗PDA的道路上留下了足迹。来自 波士顿 的Munro医生是历史上第一个讨论PDA治疗相关问题的医生，在1907年他发表的文章中，他已经仔细考虑过外科结扎PDA的可能性。
1937年，来自波士顿城市医院（Boston City Hospital）的John Strieder医生，尝试对一名22岁女性患者进行PDA关闭术，然而由于困难的解剖结构，以及极差的患者术前状态，他只完成了PDA的部分关闭，患者在术后4天死亡，尸检结果提示从动脉导管的肺动脉端到肺动脉瓣长满了坠生物，患者死于 心内膜炎 。
1938年，年仅七岁的Lorraine Sweeney因患有PDA就诊于 波士顿儿童医院 ，通过症状、体征和X-Ray的评估，医生们决定对其进行PDA外科矫治术，接受这个任务的是年仅33岁的住院医师Robert Gross。1938年8月26日，Gross医生给Lorraine Sweeney进行了PDA结扎术。在进行全麻之后，手术通过左侧第三肋间切口进入 胸腔 ，萎陷左肺后暴露心脏和大血管，动脉导管直径7-8mm，长度5-6mm，试结扎导管后观察3分钟，心脏杂音消失，血压从110/35上升至125/90mmHg，判断导管关闭后一切稳定，予以永久结扎。这一过程被详细记录在Gross医生关于PDA手术的标志性论文中（发表在JAMA杂志）。PDA外科手术的进行，打开了通往现在心脏外科的道路，这是全世界第一例被治愈的 先天性心脏病 。Gross医生的成功，翻开了医学发展中新的篇章，挑战了人类心脏是无法修补的教条，完成了心脏手术从实验室到临床的转化，先天性心脏病从此不再是无法被治疗的绝症。
1967年Porstmann等应用Ivaion栓子成功封堵世界首例 美国注射剂协会 患者。1977年Rashkind等经静脉途径送入伞形补片闭合PDA成功，1992年Cambier采用弹簧 轮毂 堵闭PDA，1997年Masura等开始采用Amplatzer封堵器治疗PDA。中国于1983年开展PDA介入治疗，1998年引进Amplatzer封堵器。