多肌炎（Polymyositis，PM ），别名多发性肌肉炎症、 多发性肌炎， 为特发性炎性肌病的一种亚型， 是一种以对称性肢带肌、颈肌、咽肌等骨骼肌炎性改变为特征的非化脓性肌病。多肌炎伴有皮肤损害时称为皮肌炎。
多肌炎主要与免疫失调及遗传因素有关。 其呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。急性期症状严重的患者需要卧床休息，进行肢体的被动运动，症状控制后给予物理治疗，予高热量、高蛋白饮食，预防 肺炎 。糖皮质激素是治疗多肌炎的首选药物。对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即较为严重的患者，可加用或换用 免疫抑制剂 ，常用的免疫抑制剂为 硫唑嘌呤 和 甲氨蝶呤 。对于较为严重的多肌炎患者，临床在使用糖皮质激素同时可以加用IVIg（静脉注射 免疫球蛋白 ）治疗。
多肌炎未经治疗通常不会自行好转，其病程大部分为单相，但亦有少部分在治疗好转后复发，总体预后较好。
病因
多肌炎确切的发病机制尚未明确描述，其主要与免疫失调及遗传因素有关，多数学者认为多肌炎是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的 自体免疫性疾病 ，多发性肌炎的发病与 细胞 毒性介导免疫反应相关，T淋巴细胞可破坏肌纤维，且炎性细胞浸润与 白细胞 介素-1α、细胞间黏附分子存在关联，细胞毒性的CD8 + 细胞被认为是破坏肌纤维的主要因子；而补体介导的炎症和毛细血管的破坏导致缺血性肌肉损伤似乎在DM中起作用，当肌组织微血管损伤时，病灶可检查出 免疫球蛋白 M（IgM）、免疫球蛋白G（IgG）、补体复合物C 5 b-9、补体C 3 等膜攻击复合物，因此，多肌炎的发病可能与补体介导微血管改变相关。
流行病学
多肌炎（PM）是累及全身骨骼肌的慢性、炎症性疾病，亦是一种较少见的 自体免疫性疾病 结缔组织病。 其主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。 美国发病率约为5~10人/百万人口，女与男之比为2:1。
临床表现
多肌炎呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。多肌炎很少累及面肌，通常不累及眼外肌。约30%的患者有肌肉疼痛。
多肌炎除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重下降等全身症状；有关节痛和（或） 关节炎 等关节表现；有 间质性肺炎 、 胸膜炎 等肺部表现；有 心律失常 、 心肌炎 等心脏表现；还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体（MSAs）阳性的患者。
多肌炎可以伴发于其他自身免疫病，如系统性硬化、 红斑狼疮 等，称为重叠性肌炎（OM），少数伴肿瘤的称为肿瘤相关性肌炎（CAM）。
并发症
多肌炎可能出现的并发症包括：
1.吞咽困难。如果 食管 肌肉受到影响，可能会出现吞咽问题（吞咽困难），这继而可能会导致体重减轻和 营养不良 。
2. 吸入性肺炎 。吞咽困难也可能导致食物或液体（包括唾液）被吸入肺部（误吸），这可能导致感染性肺炎。
3.呼吸问题。如果胸肌受到这种疾病的影响，则可能会出现 气短 等呼吸问题，病情严重者还可能会发生呼吸衰竭。
相关检查
血清肌酶
多肌炎活动期血清肌酶（如肌酸激酶、LDH、ALT、AST等）均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的5～50倍，甚至更高。随访肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发，但肌酸激酶的增高程度并不完全与 肌无力 程度相平行。肌酸激酶改变常先于肌力改变。急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白水平升高。
自身抗体
特发性炎性肌病（IIMs）的抗体包括MSAs和肌炎相关抗体（myositis associated antibodies，MAAs）两大类，前者包括各种抗 氨基 酰 转运RNA 合成酶抗体[组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）、苏氨酰tRNA合成酶（PL-7）、丙氨酰tRNA合成酶（PL-12）、异亮氨酰tRNA合成酶（OJ）、甘氨酰tRNA合成酶（EJ）、天冬氨酰tRNA合成酶（KS）等]、Mi-2抗体、信号识别颗粒（SRP）抗体、临床 无肌病性皮肌炎 （CADM-140）抗体、p155/140抗体等，后者包括SS-A抗体、PM-Scl抗体、核蛋白（U1-RNP）抗体和Ku抗体等。
对于肌炎特异性抗体（MSAs），最新的荟萃分析发现多肌炎中抗合成酶抗体阳性率最高，为29%，其中Jo-1抗体阳性率为21%，临床常有发热、 间质性肺炎 、 关节炎 、雷诺现象和"技工手"（手指的侧面、掌面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂，类似技术工人的手）等特点，称为抗合成酶综合征（ASS）。抗合成酶抗体并非多肌炎所特有， 皮肌炎 中阳性率亦高达20%。
肌电图
针极肌电图显示患者存在活动性肌源性损害，包括：（1）静息时插入和自发电活动增多，有纤颤 电势 和正锐波，偶尔有复杂性重复放电；（2）轻收缩时，运动单位电位（MUP）时限缩短、波幅降低、多相波百分比增加；（3）重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通常正常，在严重弥漫 肌无力 患者中可出现复合动作电位（CMAP）波幅降低。
除辅助诊断外，肌电图对于多肌炎治疗过程中肌无力加重是源于疾病本身还是药物所致的 类固醇 肌病具有鉴别价值，若肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病本身加重。另外，随病情减轻自发电活动会减少或消失，MUP参数也会随之改善，肌电图表现可以正常。
肌肉病理
肌肉病理是多肌炎最为重要的诊断和 鉴别诊断 依据，应在免疫治疗前完成。多肌炎的病理显示肌源性损害。 苏木素 伊红 染色示肌纤维大小不一、散在和（或）灶性分布的肌纤维变性、坏死及再生，肌内膜多发散在和（或）灶性分布的、以淋巴 细胞 为主的炎性细胞浸润，酸性磷酸酶红染。此外，尚可有一些非特异性改变，如核内移、变性肌纤维氧化酶[ 琥珀酸脱氢酶 （SDH）、还原型辅酶Ⅰ 四唑 还原酶 （NADH）、细胞色素氧化酶（COX）]活性局灶性减低，以及提示 线粒体 异常的少量破碎红纤维，但苏木素-伊红、改良Gomori染色无镶边空泡。单克隆抗体免疫组织化学染色提示炎性细胞大部分为T淋巴细胞，其中CD 8 ＋ T细胞具有相对特异性，另外还有部分吞噬细胞。多肌炎的特征性病理改变为肌纤维膜有MHC-Ⅰ异常表达，CD 8 ＋ T 细胞 围绕在形态正常的表达MHC-Ⅰ的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。
肌肉MRI
肢体（常规大腿和小腿）肌肉MRI的短时间反转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。
其他检查
多肌炎，特别是MSAs阳性的多肌炎常伴随其他脏器受累，所以需要常规进行肺部CT、心电图和心脏超声等检查。另外，尽管多肌炎伴发肿瘤的机会低于 皮肌炎 ，但略高于普通人群，因此，有必要进行肿瘤筛查。
诊断
目前大部分临床医生对于多肌炎的诊断仍然沿用1975年Bohan和Peter的诊断标准，此标准简单、操作性强且敏感度高，但特异度不够，会把IBM和部分 肌营养不良症 纳入。 欧洲 神经肌肉疾病中心（ENMC）在2004年提出的IIMs分类诊断标准是目前较为公认的，但MSAs以及部分病理染色并未在中国广泛开展，因此，建议对于多肌炎的诊断依据如下诊断要点：
（1）起病年龄大于18岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。
（2）血清肌酸激酶升高。
（3）肌电图提示活动性肌源性损害。
（4）肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和（或）灶性分布的、以淋巴 细胞 为主的炎性细胞浸润，炎性细胞大部分为T淋巴细胞，肌纤维膜有MHC-Ⅰ异常表达，CD 8 ＋ T细胞围绕在形态正常的表达MHC-Ⅰ的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。
（5）无 皮肌炎 的 皮疹 ；无相关药物及毒物接触史；无 甲状腺 功能异常等内分泌病史；无 肌营养不良症 等家族史。
（6）肌肉病理除外常见类型的 代谢性肌病 和肌营养不良等非炎性肌病。
在临床实践中，对于年龄小于18岁、进展过缓、平卧抬头肌力好、肌酸激酶正常、肌电图无异常 自发电位 （未经激素治疗）、激素反应过快或标准治疗后完全无效的患者，均需要审视多肌炎的诊断。
鉴别诊断
多肌炎需要和其他特发性炎性肌病、代谢性肌病、肢带型肌营养不良（limb girdle muscular dystrophy，LGMD）、药物性肌病、横纹肌溶解、内分泌肌病和 风湿性多肌痛 等鉴别，具体如下：
皮肌炎
皮肌炎通常有典型皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Gottron疹和Gottron征、暴露部位 皮疹 （V字征、披肩征）。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现，所以容易鉴别，但对于无皮损的皮肌炎则很容易与多肌炎混淆，此时，病理检查是鉴别两者的主要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润，而多肌炎表现为肌束内的炎性细胞浸润。另外，皮肌炎可发生于青少年而多肌炎罕见于20岁之前；皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而多肌炎通常不伴有； 皮肌炎 急性期肌酸激酶可以正常而多肌炎的肌酸激酶总是升高。
散发性包涵体肌炎
散发性包涵体肌炎（sIBM）的起病年龄相对较大；起病过程相对缓慢； 肌无力 分布有其自身特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称；肌酸激酶升高不明显；肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；病理除炎性 细胞 浸润外，可发现镶边空泡。所以鉴别并不困难。
免疫介导坏死性肌病
免疫介导的坏死性肌病（IMNM）临床表现与多肌炎相似，鉴别关键为肌肉病理。IMNM的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。部分IMNM患者的血清SRP抗体呈阳性，此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难较为多见。
脂质沉积性肌病
脂质沉积性肌病亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过程与多肌炎相似，是最需要与多肌炎进行鉴别的。除了病理诊断可以明确鉴别外，临床需关注LSM运动不耐受和症状波动的特征。对于未经治疗而肌力、肌酸激酶波动较大、激素反应过快、既往有"多肌炎"病史、咬肌明显受累、未经治疗的LDH相对肌酸激酶明显高的患者都应该考虑脂质沉积性肌病的可能。
肢带型肌营养不良症
肢带型肌营养不良症（LGMD）与多肌炎的鉴别在于前者起病隐匿，进展缓慢，肌电图通常表现为非活动性肌源性损害。两者的鉴别关键在于分子病理，常见的LGMD2型如LGMD2A和2B可以通过免疫组织化学和（或）免疫印迹来明确缺损蛋白， 基因检测 则能检出更多类型的LGMD。
类固醇肌病
多肌炎患者使用激素治疗后若无力加重则需要鉴别是疾病本身加重还是使用激素后出现的类固醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌电图呈现纤颤 电势 、正锐波减少多提示后者，肌肉活体组织检查类固醇肌病可见Ⅱ型纤维萎缩。
药物性肌病
某些药物如 他汀类药物 、抗病毒药物的使用可造成肢体无力和（或）肌酸激酶升高，需要与多肌炎相鉴别，鉴别要点是用药史和肌肉活体组织检查。
横纹肌溶解症
横纹肌溶解症是一种临床综合征，非独立疾病，它的诱因很多，如剧烈运动、创伤、感染、癫痫、药物、毒物等，还可以发生在有背景肌病、特别是 代谢性肌病 的情况下。横纹肌溶解症的临床表现为疼痛、无力、肌酸激酶升高、尿色变深（肌红蛋白尿）等，需要和多肌炎鉴别。具有诱因的横纹肌溶解症，在诱因解除的情况下，肌酸激酶下降较快，症状恢复也较快。详细询问患者病史很重要，肌酸激酶升高就诊断肌炎来讲很容易被误诊。
内分泌肌病
内分泌肌病特别是 甲状腺 功能减退性肌病常表现为肌酸激酶升高和肢体无力，需要与多肌炎相鉴别。甲状腺功能减退（简称甲减）肌病除无力外常有纳差、迟钝、肢体的黏液水肿等表现，血T 3 、T 4 减低而促 甲状腺素 升高，补充甲状腺素后肌力改善。甲减肌病病理无特异改变。
风湿性多肌痛
风湿性多肌痛常见于老年人，临床以肩关节和 膝关节 的疼痛为主要表现，伴随因疼痛而出现的运动受限，容易与多肌炎的疼痛无力相混淆。鉴别要点在于前者肌酸激酶和肌电图正常，但红细胞沉降率往往升高。风湿性多肌痛对小剂量激素敏感。
治疗
急性期症状严重的患者需要卧床休息，进行肢体的被动运动，症状控制后给予物理治疗，予高热量、高蛋白饮食，预防 肺炎 。
糖皮质激素
糖皮质激素是治疗多肌炎的首选药物，但用法尚不统一，常用方法为：初始泼尼松1.0～1.5mg·kg –1 ·d –1 ，晨起顿服，维持4～8周左右开始递减，减量速度通常是高剂量时每1～2周减5mg，至30～40mg/d以下时每1～2个月减2.5～5.0mg，根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。激素疗程一般在2～3年甚至更长。
对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如 间质性肺炎 等，可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1000mg/d静脉滴注，每3～5天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。
大部分多肌炎患者在2～3个月后症状改善，若改善不明显或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用下述 免疫抑制剂 。
为防长期使用糖皮质激素的不良反应，需要同时补钾、补钙、保护胃黏膜并监测血压、血糖、血脂等。注意糖皮质激素的禁忌证，特别是活动性 乙型肝炎 等。
使用糖皮质激素后，肌力和肌酶的改变常不平行，因此，观察疗效更重要的是临床肌力的改善。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂，目前最为常用的免疫抑制剂为 硫唑嘌呤 和 甲氨蝶呤 ，前者起效慢于后者，分别为3个月和1个月左右。硫唑嘌呤的初始剂量是50mg/d，1周后可加至2mg·kg –1 ·d –1 维持，需密切监测患者的血常规和肝功能，特别是用药第1个月，建议1周检查1次。甲氨蝶呤的初始剂量是7.5mg/周，可每周增加2.5mg，一般维持在10～20mg/周，同时补充 叶酸 。由于甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险，一般不用于伴发 间质性肺炎 的患者。
其他 免疫抑制剂 尚有 环磷酰胺 、 环孢素 A、 他克莫司 和 吗替麦考酚酯 等。环磷酰胺多建议用于伴间质性肺炎的多肌炎，一般使用方法为每月1次静脉滴注，剂量为0.8～1.0g/m 2 体表面积，连续6个月。
静脉免疫球蛋白
大剂量静脉免疫球蛋白（IVIg）在治疗 皮肌炎 的临床试验中被证实明确有效，但在多肌炎治疗中的疗效尚不明确，目前，对于较为严重的多肌炎患者，临床在使用糖皮质激素同时可以加用IVIg治疗。一般剂量为400mg·kg –1 ·d –1 ，连续5d静脉滴注。
血浆 交换在随机对照临床试验中无明显效果，一般不推荐使用。
对于治疗稳定后再次出现无力、肌酶升高的患者，需要考虑多肌炎复发的可能，并予以激素加量等治疗，具体视症状轻重而定。
预后
多肌炎未经治疗通常不会自行好转，其病程大部分为单相，但亦有少部分在治疗好转后复发，总体预后较好。
护理
1.配合医生按时服药，定时复诊。
2.如有吞咽困难（食道肌肉受影响）时，进食应小心，最好坐起饮食。
3.出现 皮疹 时，应避免日晒并可使用防晒用品，避免使用刺激性 大宗商品 。
4.肌肉的复健与训练应避免于疾病活动期时过度使力，在此时期应做肌肉的被动运动（由他人协助患者做关节运动），而病人应避免做一些自我过度 肌肉收缩 的运动。