嘌呤 代谢(英文 purine 新陈代谢 )指核酸碱基腺嘌呤及鸟嘌呤等的嘌呤衍生物的活体合成(参见嘌呤合成)及分解。
简介
动物,其嘌呤化合物几乎全部氧化为尿酸,其分解过程如下图所示。分解的最终产物因动物种类而异,分别以不同形式而排出。鸟类、陆地 爬行纲 、 圆口纲 、 昆虫纲 ( 双翅目 除外)以及 环节动物门 (蛭、蚯蚓)都以尿酸态氮为排出的主要形式; 灵长目 也是以尿酸的形式排出部分氮,且以后不产生分解产物;而猪和 蜘蛛 排出的为鸟嘌呤。许多 哺乳纲 由尿酸酶将尿酸氧化为 尿囊素 ,与 尿素 一起排出;龟及 腹足纲 也排出尿囊素。许多动物含有 尿囊素酶 ,产生 尿囊酸 ,一些 硬骨鱼 也是排出这种物质。具有尿囊酸酶的许多鱼类和 两栖纲 排出尿素,而具有 脲酶 的 星虫动物门 ,海产 瓣鳃纲 、 河蚌 、 甲壳亚门 ( 蛄 、龙虾)及 螠虫动物门 则可以进一步分解成氨。 嘌呤 排出物的多样性,可能与在进化过程中发生的酶缺失现象(eezymaphresis)有关。另外作为嘌呤代谢异常症的,有痛风及莱-纳二氏综合症。
嘌呤代谢发生紊乱后就会引起痛风,痛风是一组嘌呤代谢紊乱所致的一种疾病,是细小针尖状的尿酸盐的慢性沉积,其临床表现为高尿酸盐结晶而引起的 痛风性关节炎 和关节畸形,它会让你周身局部出现红、肿、热、痛的症状,俗语说:痛风病痛起来真要命。只有饱受痛风煎熬的人才会有如此深的感觉,如不及时治疗,会引起痛风性肾炎, 尿毒症 , 肾结石 ,以及性功能减退, 高血压 等多种并发症。
在人体内有一种叫 嘌呤 的物质,当它的代谢发生紊乱后就会引起痛风。嘌呤经过一系列代谢变化,最终形成的产物叫酸。尿酸在人体里没有什么生理功能,在正常情况下,体内产生的尿酸2/3由肾脏排出,1/3由大肠排出。体内的尿酸是在不断地生成和排泄,因此它在血液中维持一定的浓度。在嘌呤的合成与分解过程中,有多种酶的参与,由于酶的先天性异常代谢发生紊乱,使尿酸的合成增加或排出减少,均可引起高尿酸血症。当血尿酸浓度过高时,尿酸即以 钠盐 的形式沉积在关节、软组织、 软骨 和肾脏中,引起组织的导物炎症反应成了引起痛风的祸根。如治疗不彻底可致关节肿大、畸形、僵硬、关节周围 斑、结节、并发痛风性 肾结石 、痛风性肾功能衰竭,痛风性 心肌缺血 、高血脂、 高血压 、泌尿系统结石等脏腑病症威胁患者的生命直致生命的终止。
一、先天性痛风亦称为自毁容貌综合征是由于缺乏HGPRT而产生的嘌呤核 酸代谢病。
二、 嘌呤 缺陷是一种常染色体隐性遗传病,是嘌呤代谢的关键酶之一,其活性可直接影响尿酸的生成。
三、 葡萄糖 6-磷酸酶缺陷