线粒体基质

由线粒体内膜包裹的内部空间

线粒体 基质-内膜和嵴包围着的线粒体内部空间,含有很多“ 蛋白质 ”和 脂类 , 催化 三羧酸循环 中 脂肪酸 和 丙酮酸 氧化的酶类,也都存在于基质中。线粒体有内外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,嵴的周围充满了液态的基质----这些基质就是线粒体基质,其中含有许多有氧呼吸有关的酶。是有氧呼吸的主要场所。

介绍

线粒体是 真核生物 具有的用于有氧呼吸的 细胞器 。线粒体基质是线粒体中由 线粒体内膜 包裹的内部空间,其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多 蛋白质 ,所以较 细胞质 基质黏稠。 苹果酸脱氢酶 是线粒体基质的标志酶。 线粒体 基质中一般还含有线粒体自身的 脱氧核糖核酸 (即线粒体DNA)、 核糖核酸 和 核糖体 (即 线粒体核糖体 )。线粒体基质中的某些酶系组成 网状结构 ,与线粒体内膜内侧有一定的连接,利于上述 酶促反应 所形成的NADH转移至内膜的电子传递链中。线粒体基质中每1μL的水溶解了约1.25mg的蛋白质,而细胞质基质中每1μL的水溶解了约0.26mg蛋白质,显示线粒体基质较细胞质基质黏稠。虽然已知 线粒体内膜 含有可调节水分子转运的 水通道蛋白 ,线粒体维持内膜两侧的渗透平衡的方式仍不明晰。

主要功能

除各种酶之外,线粒体基质中还有 核糖体 和少量 脱氧核糖核酸 分子。也就是说, 线粒体 含有自己的 遗传物质 ,且具有能够加工其自身DNA和蛋白的工具。 细胞 染色体 之外的DNA编码几种线粒体的肽(人有13种),包括线粒体内膜中的蛋白,而更多的蛋白是由 细胞核 中的基因编码的。虽然线粒体的首要功能是分解 有机化合物 ,产生能量(以生成 atp 的形式),但线粒体在其他代谢反应里还起到很大的作用。如:细胞凋亡,谷氨酸受体介导的兴奋毒效应, 细胞增殖 ,细胞氧化还原状态调节,原 血红素 合成,胆固醇合成,产生热量(使生物保持温暖)。某些特定的细胞 线粒体 有特定的功能,例如 肝细胞 的线粒体含有处理氨的酶,可以处理这种 蛋白质 代谢后带有毒性的物质。如果某些与线粒体功能有关的 基因突变 ,会导致各种不同的 线粒体病 。

蛋白转运机制

线粒体基质中的蛋白质可统称为“粒线体基质蛋白质”,这些蛋白质除少数在粒线体基质中合成外,绝大多数由 细胞质 基质中的游离 核糖体 转译产生的。这些在线粒体外合成的蛋白转运过程十分复杂: 前体 蛋白在游离核糖体上释放后,在细胞质 分子伴侣 Hsp70辅助下解折叠,然后通过蛋白质N端的转运肽跟粒线体外膜上的受体蛋白识别,在受体上或受体附近的内外膜接触点处利用 atp 水解 产生的能量驱动前体蛋白进入转运蛋白的运输通道,然后由 电化学梯度 驱动穿过粒线体内膜、进入线粒体基质。在线粒体基质中,前体蛋白继续由mHsp70继续其解折叠状态,直至Hsp60对其进行正确折叠。在折叠后,转运肽酶切除蛋白末端的转运肽,线粒体基质 蛋白质 最终成熟,在线粒体基质中发挥作用。